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wilson病

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的患儿。说话...

1.药物治疗(1)二巯基丙醇(BAL) BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射。优点:BAL的优点是价格低廉,经济负担校缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使患者被迫停止治疗;②长期连续应用,排铜作用...

本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者,极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分...

本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。

佳学基因可以检测,查出致病基因,提出个性化建议,对症治疗

临床诊断疾病往往有一定的偏差,只有病理诊断才确实可靠。肝穿刺活组织检查是一种能直接了解组织的病理变化,做出较精确诊断的检查方法,也是肝脏疾病分类的重要依据,因而肝活检极其重要。 只要穿刺活检成功,基本能够确诊。

该病是与遗传相关的铜代谢异常病,治疗需要较长甚至是终生。至于寿命的长短,取决是否有并发症的出现。加强运动是增强体质的表现,对疾病治疗只有好处,注意问题只需要在饮食中不要过多摄取含铜多的食物就可,如动物内脏、海鲜、坚果类。对于该...

肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致玻如果你父亲有携带相关的基因那你就1/2的几率得病,如果你父亲没有携带相关基因,那你就不会得病,但是你始终都是携带这个基因

该病是铜代谢异常引起的疾病,主要损害肝脏及神经系统,一般治疗用青霉铵,基本上为长期治疗。我估计你的病用药不规范,时用时停,才导致肝功能损害,目前已经是肝硬化期,故出现腹水。 (吕志勤大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情...

当然 有了 西安交大 医学院 去看撒 一、青霉胺 为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现...

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