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wilson病

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的患儿。说话...

1.药物治疗(1)二巯基丙醇(BAL) BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射。优点:BAL的优点是价格低廉,经济负担校缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使患者被迫停止治疗;②长期连续应用,排铜作用...

肝豆状核变性诊断标准:1.家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。4.血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。5....

本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者,极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分...

佳学基因可以检测,查出致病基因,提出个性化建议,对症治疗

该病是与遗传相关的铜代谢异常病,治疗需要较长甚至是终生。至于寿命的长短,取决是否有并发症的出现。加强运动是增强体质的表现,对疾病治疗只有好处,注意问题只需要在饮食中不要过多摄取含铜多的食物就可,如动物内脏、海鲜、坚果类。对于该...

肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致玻如果你父亲有携带相关的基因那你就1/2的几率得病,如果你父亲没有携带相关基因,那你就不会得病,但是你始终都是携带这个基因

wilson病,又名肝豆状核变性,为常染色体隐性遗传病,因P型ATP7B基因异常,导致铜代谢异常,出现铜在体内堆积,从而出现以肝硬化、锥体外系症状和眼角膜K-F环为特征的临床表现。表兄妹为三级亲属,亲属缘系数为1/8,所以其婚配后代患病概率为1/1...

25、严重肝豆状核变性(Wilson病)26、严重自身免疫性肝炎27、严重弥漫性系统性硬皮病第4类:与神经系统相关的疾病28、良性脑肿瘤29、脑炎后遗症或脑膜炎后遗症30...

严重感染性心内膜炎 四十五、严重肌营养不良症 四十六、胰腺移植 四十七、严重肾髓质囊性病 四十八、肝豆状核变性(Wilson病) 四十九、严重自身免疫性肝炎 五...

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