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wilson病

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的患儿。说话...

1.药物治疗(1)二巯基丙醇(BAL) BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射。优点:BAL的优点是价格低廉,经济负担校缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使患者被迫停止治疗;②长期连续应用,排铜作用...

肝豆状核变性诊断标准:1.家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。4.血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。5....

本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者,极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分...

本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。

肝豆状核变性(或称Wilson病) 59.侵蚀性葡萄胎(或称恶性葡萄胎) 60.破裂脑动脉瘤夹闭手术 61.需手术切除的嗜铬细胞瘤 62.进行性核上性麻痹 (Steele-Rchardson...

41、III度房室传导阻滞; 42、肝豆状核变性(或称Wilson病);43、因职业关系导致的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染;44、特发性慢性肾上腺皮质功能减退;45、侵蚀性葡萄胎...

四十八、肝豆状核变性(Wilson病) 四十九、严重自身免疫性肝炎五十、原发性硬化性胆管炎(升级的30种)一、严重大动脉炎二、溶血性链球菌性坏疽三、克-雅氏病...

60、肝豆状核变性(Wilson病)61、严重哮喘15种轻症: 1. 非危机生命的(极早期的)恶性病变 2. 冠状动脉介入手术 3. 轻微脑中风 4. 心脏瓣膜介入手术 5. ...

该病是与遗传相关的铜代谢异常病,治疗需要较长甚至是终生。至于寿命的长短,取决是否有并发症的出现。加强运动是增强体质的表现,对疾病治疗只有好处,注意问题只需要在饮食中不要过多摄取含铜多的食物就可,如动物内脏、海鲜、坚果类。对于该...

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